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女子声息沙哑、吞咽难题，是重症肌无力、吉兰-巴雷空洞征？ 如故另有原因？

撰文：松柏

近期，一篇发表在Neurology上的病例[1]引起了东说念主们的平庸热心，患者是别称64岁的女性，3周前倏得出现声息沙哑和吞咽难题，呈进行性加剧，最开动医师怀疑是重症肌无力、吉兰-巴雷空洞征......，完善系列搜检后，终于找出“元凶”，患者究竟得了什么病？最终成果又若何呢？我们接着往下看~

病例共享

女性患者，64岁。

▌主诉：因“进行性声息沙哑和吞咽难题3周”住院。

现病史：患者3周前无彰着诱因开动出现吐词不清，声息沙哑，吞咽难题。其时未予嗜好，未前去病院就诊。患者自愿症状进行性加剧，进食流质饮食时也出现吞咽封闭。为求诊治，遂前去病院就诊。

▌既往史：有和2型糖尿病多年。既往因影像学发现肺门淋凑趣肿猛进行胸部淋凑趣活检，成果清晰坏死性肉芽肿，曾被会诊为肺结节病，但未接受调养。

▌个东说念主史：无迥殊。

▌眷属史：眷属中无相通病史。

住院后身材搜检：生命体征赋闲，心肺腹（-）。声息沙哑，伸舌向左偏，伴有舌肌萎缩。咽反射轻松。

▌辩认会诊：

重症肌无力：时常推崇为波动性的肌肉无力，相配是在永劫分行径后加剧，休息后可部分归附。患者可能伴有眼睑下垂、面部肌肉无力。完善肌电图和关连抗体检测，如抗乙酰胆碱受体抗体（AChR抗体）和肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（MuSK抗体）等可协助辩认。

吉兰-巴雷空洞征：急性起病，时常推崇为对称性肢体无力，嗅觉封闭和腱反射减退或灭亡。脑脊液搜检可能清晰卵白-细胞分别昂然。神经传导斟酌（NCS）和肌电图（EMG）可能清晰脱髓鞘或轴索损害。

梅毒或HIV感染：可能推崇为多种症状，包括皮肤损害、神经系统症状（如脑膜炎、脑血管炎）和全身症状。完善梅毒、HIV关连抗体检测可协助辩认。

神经结节病：可能推崇为多种症状，包括颅神摄取累、脑膜炎症、或脊髓病变。影像学可能清晰脑膜增强、颅内肉芽肿或颅底颠倒。

▌扶助搜检：

1、影像学搜检：

脑部MRI：对脑干进行对比和薄层扫描，未发现中风或颅神经强化的把柄。

头颈部CT：清晰左侧舌扁桃体组织不合称突起和左侧舌根萎缩性改革，指示第十和第十二对颅神经去神经改革（下图）。

图：头颈部CT

2、电生理搜检：

肌电图/神经传导功能搜检（EMG/NCS）：清晰左侧舌下精神病变。

EMG：未见肌病或融会神经元病的把柄，重迭神经刺激无递减昂然。

NCS：肢体融会幅度遍及。

3、试验室搜检：

血清学检测：ANA阳性（1:160，雀斑型），但抗Sm/RNP、dsDNA、SSA/SSB、ANCA、IgG4、HIV、结核、梅毒、莱姆病、肠说念病毒、EB病毒、CMV和真菌感染（包括组织胞浆菌和芽生菌）均为阴性。

重症肌无力关连抗体检测、肌肉特异性酪氨酸激酶（MuSK）、神经节苷脂抗体（GQ1B）和 4（LRP-4）均为阴性。

脑脊液感染性检测：包括西尼罗病毒、VZV和HSV均为阴性。

脑脊液血管垂危素转念酶（ACE）活性和可溶性IL-2受体水平升高。

4、病理学搜检：

既往胸部淋凑趣活检清晰坏死性肉芽肿，放弃了癌症和感染，并会诊为肺部结节病。

会诊依据：患者进行性构音封闭、吞咽难题和声息沙哑，同期伴有左侧舌肌萎缩和轻度的咽反射轻松。影像学搜检清晰左侧声带麻木和左侧舌扁桃体组织不合称增生。脑脊液搜检清晰ACE和可溶性IL-2受体水平升高。此外，患者既往胸部组织活检清晰肉芽肿酿成。

读到这，谜底照旧呼之欲出了，你知说念该患者最终会诊是什么吗？又该若何调养呢？扫描下方二维码或点击文末阅读原文检察谜底吧！

参考文件：

[1]Shruti Iyer, MD, Thanmayi Palegar, MD, and Ajitesh Ojha, MD et al.Pearls & Oy-sters: Vocal Cord Palsy as the Presenting Manifestation of Neurosarcoidosis Neurology November 12, 2024 issue 103 (9)

背负裁剪：老芽菜

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